Malformación adenomatoidea quística: Dos formas clínicas de presentación
R. Gracia Remiro , C. Santana Rodríguez , M. Herrera Martín , A. Urbón Artero , J. Ayala Curiel , A. Jiménez Moya , P. Cuadrado Bello
Bol. Pediatr. 2000; 40 (173): 176 - 180
La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una enfermedad infrecuente. Consiste en una proliferación anormal de elementos mesenquimales pulmonares secundaria a un fallo madurativo de estructuras bronquiolares. Presenta una serie de rasgos anatomopatológicos comunes y otros diferenciadores en los cuales se basa su clasificación. Se asocia, en ocasiones, a otras malformaciones y puede manifestarse clínicamente como: hydrops fetalis, distrés respiratorio neonatal y, en ocasiones, mantenerse silente, incluso durante largo tiempo. Es posible su diagnóstico prenatal aunque la confirmación requerirá el estudio anatomopatológico de la lesión. El tratamiento es quirúrgico. Presentamos dos casos de MAQ con dos formas diferentes de presentación. Abstract Cystic adenomatoid malformation (CAM) is a rare disease. It consists in an abnormal proliferation of mesenchymal lung elements secondary to maturation failure of the bronchial structures. It has a series of common pathology characteristics and others that are differentiated, and these are used to classify them. It is sometimes associated to other malformations and can be manifested clinically as: hydrops fetalis, neonatal respiratory distress, and sometimes is silent, even for long periods of time. It can be diagnosed prenatally, although the confirmation requires a pathology study of the lesion. The treatment is surgical. We present two cases of CAM with two different forms of presentation.
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- Cirugía
