Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León

R. Palencia

Bol. Pediatr. 1998; 38 (166): 250 - 258

Los priones son pequeñas partículas proteináceas infecciosas que contienen poco o ningún ácido nucleico y en las cuales una proteína anómala del huésped es un componente mayor y necesario; su masa molecular relativa es de 27-30 kilodaltons (KDa), son proteasa resistentes y derivan de una molécula mayor de 33-35 KDa, y sólo están presentes en los animales infectados. No se conoce la función de la PrP en condiciones normales, recientes estudios señalan que es la de transporte y almacenamiento de cobre (se trataría de una cuproproteína); se localiza en las células nerviosas y su distribución cambia durante la enfermedad, coincidiendo la localización con las regiones que muestran degeneración espongiforme y astrogliosis reactiva. En los pacientes afectos de patología por priones, esta proteína PrP adopta una estructura terciaria denominada conformación en beta, que es la causante de su depósito en forma de fibras de amiloide insolubles...

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