Descripción de las características de la capacidad funcional en niños con distrofia

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I.D. Cruz Anleu , B.O. Baños Mejía , S. Galicia Amor

Bol. Pediatr. 2012; 52 (219): 23 - 28

Introducción. Las enfermedades neuromusculares son un grupo de enfermedades que afectan a la unidad motora; en su evolución son frecuentes las complicaciones neumológicas, hasta el punto de que el 70% de estos pacientes fallece por complicaciones respiratorias. Material y métodos. Estudio prospectivo, transversal, descriptivo y observacional. Se estudiaron 5 niños con distrofia muscular de Duchenne y deambulación espontánea. Se les realizaron pruebas de función pulmonar, test de la marcha de 6 minutos y fuerza máxima de los músculos respiratorios y periféricos. Resultados. El promedio de edad fue de 4,4 años. La enfermedad predominó en varones, la capacidad vital forzada, volumen espirado durante el primer minuto, flujo espiratorio pico, volumen residual y reactancia por oscilometría fueron normales. La fuerza máxima de los músculos periféricos torácicos fue menor que la de los pélvicos, mientras que la presión inspiratoria máxima, presión espiratoria máxima y el pico flujo de tos se encontraron por debajo del 50% los valores normales. La distancia recorrida en el test de la marcha de 6 minutos fue menor al compararla con controles sanos. Conclusiones. El test de la marcha de 6 minutos puede ser una herramienta útil en etapas iniciales de esta enfermedad. La oscilometría de impulso puede ser una herramienta complementaria por su fácil reproducibilidad, y el índice volumen residual/capacidad pulmonar total puede ayudar en la búsqueda temprana de hiperinsuflación secundaria a la disminución de la fuerza muscular.

Description of the characteristics of the functional capacity in children with Duchenne muscular

Introduction. Neuromuscular diseases are a group of illnesses affecting the motor unit, in their evolution pulmonology complications are rare to the point where 70% of these patients die from respiratory complications.
Material and methods. Prospective, cross-sectional, descriptive and observational study. Five children were studied with Duchenne muscular dystrophy and spontaneous deambulation. Pulmonary function tests, 6-minute walk and maximal strength of respiratory muscles and peripherals were performed.
Results. The mean age was 4.4 years. The disease predominated in males. Forced volume Capacity, Forced Expiratory Volume in one second, peak expiratory flow, residual volume and reactance by oscillometry were normal. The maximum strength of peripheral thoracic muscles was lower than in pelvic ones. Pressure inspiratory maximal, Pressure expiratory maximal and Peak cough flow were 50% below normal. The distance walked in 6-minute walk was lower when compared with healthy controls.
Conclusions: The 6-minute walk can be a useful tool in early stages of this disease. The impulse oscillometry can be a complementary tool due to its easy reproducibility, and the residual volume/total lung capacity index can be helpful in finding early hyperinflation secondary to decreased muscle strength.  

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