Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León

D. Pérez Solís , S. Campuzano Martín , C. Bousoño García , E. Ramos Polo

Bol. Pediatr. 2007; 47 (200): 132 - 135

Introducción. La ascitis quilosa es una entidad infrecuente que en raras ocasiones se diagnostica prenatalmente. Aunque la linfangiectasia intestinal se menciona como una de las causas de ascitis quilosa, en la práctica es difícil llegar a objetivar esta relación. Caso clínico. Se presenta el caso de un lactante diagnosticado prenatalmente de ascitis fetal e hidrocele por ecografía. Tras el parto se aprecian edemas generalizados, ascitis e hidrocele. La paracentesis muestra líquido de características quilosas. La biopsia yeyunal encuentra dilatación de los linfáticos con atrofia de vellosidades. Se instaura dieta mediante fórmula con aporte de lípidos como triglicéridos de cadena media, con lo que se consigue desaparición paulatina de la ascitis y el hidrocele. Conclusiones. Aunque lo más habitual es que se manifieste como una enteropatía con pérdida de proteínas, la linfangiectasia intestinal primaria suele considerarse parte de un trastorno que incluye todo el sistema linfático, lo cual explicaría su presentación como ascitis quilosa congénita. Abstract Background. Chylous ascites is an infrequent entity that is rarely diagnosed in utero. Although intestinal lymphangiectasia is mentioned as one of the causes of chylous ascites, actually it is difficult to detect this relation. Clinical case. We report a case of an infant diagnosed in utero by ultrasonography of fetal ascites and hydrocele. Physical examination after birth was significant for generalized oedema, ascites, and hydrocele. Aparacentesis yielded liquid of chylous characteristics. Duodenal biopsy showed dilated lymphatics and villous atrophy. Aformula containing most lipids as medium chain triglycerides resulted in a paulatine cessation of ascites and hydrocele. Conclusions. Primary intestinal lymphangiectasia usually manifests as a protein-losing enteropathy, but it is also considered as part of a congenital disorder of the lymphatic system as a whole. This may explain its presentation as congenital chylous ascites.

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