Genodermatosis ictiosiformes, bebe colodión. Informe de un caso y revisión bibliográfica
P. Paredes Lascano
Bol. Pediatr. 2007; 47 (199): 68 - 71
Las genodermatosis ictiosiformes diseminadas o generalizadas que pueden presentarse desde el nacimiento o en los primeros años de vida son términos que agrupan a un conjunto de trastornos genéticos caracterizados por piel seca, descamación e hiperqueratosis que recuerdan las ?escamas de un pez? y reciben el nombre de ictiosis. Existen tres cuadros ictiosiformes que se manifiestan de una forma alarmante en el recién nacido, dos de ellos, el niño de colodión (colloidon baby) y la ictiosis en arlequín. Se describe el caso de un bebé colodión en la región central del Ecuador. Las manifestaciones clínicas fueron: ectropión, eclabium, membrana queratinosa de aspecto apergaminado en todo el cuerpo, epífora, pabellones auriculares deformados, aspecto momificado, alteraciones ungueales, edema y sudoración de palmas y plantas con edema. Es necesario hacer un seguimiento de la supervivencia a largo plazo de estos niños y con estudios diagnósticos documentar la entidad genotípica aunque fenotípicamente es bien definida. Abstract The genodermatosis disseminated ictiosiformes or widespread that can be presented from the birth or in the first years of life, they are terms that contain to a group of genetic dysfunctions characterized by dry skin, descamación and hiperqueratosis that you/they remember to those ?you scale of a fish? and they receive the ichthyosis name. They exist three squares ictiosiformes that are manifested in an alarming way in the newly born one, two of them, the colloidon baby and the ichthyosis in harlequin. The case is described of a colloidón baby in the central region of the Ecuador. The clinical manifestations were: ectropion, eclabium, membrane hyperqueratosic of aspect apergaminado in the whole body, epífora, pavilions deformed headphones, mummified aspect, alterations ungueales, edema and sudatión of palms and plants. It is necessary to make a pursuit of the long term survival of these children and with diagnostic studis to document the entity genotípicamente although fenotípicamente is very defined.
\N
\N
Artículo completo (PDF) (105 kb.)
- Dermatología
