Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León

A.M. Argumosa Gutiérrez , R. Sarrallé Serrano

Bol. Pediatr. 2005; 45 (191): 29 - 32

Introducción: La osteopoiquilia es una displasia ósea benigna y asintomática, caracterizada por focos múltiples de esclerosis ósea en epífisis y metáfisis de huesos largos, carpo, tarso y falanges. Caso clínico: Varón de 13 años al que, por deceleración del crecimiento, se le solicita una radiografía de carpo. En ella aparecen múltiples imágenes de osteoesclerosis redondeadas y bien delimitadas en huesos del carpo y falanges. Antecedentes maternos de síndrome de Buschke-Ollendorf. Conclusiones: La osteopoiquilia es una displasia ósea benigna de carácter hereditario y de patogenia desconocida. Por ser asintomática, su diagnóstico se realiza, en la mayoría de los casos, de forma accidental. Puede asociarse a lesiones cutáneas, constituyendo el síndrome de Buschke-Ollendorf, así como a síndromes de compresión nerviosa. Raramente maligniza. Su importancia clínica está determinada por la necesidad de conocer esta entidad y evitar investigaciones innecesarias motivadas por una sospecha diagnóstica errónea. Abstract Introduction: Osteopoikilosis is a benign and asymptomatic bone dysplasia characterized by multiple foci of bone sclerosis in epiphysis and metaphysis of long bones, carpus, tarsus and phalanges. Clinical case: 13 year old male in whom, due to growth slow-down, carpus X-ray is requested. In it, there are multiple images of osteosclerosis, which are rounded and welldefined, in the carpus and phalanges bones. Maternal background of Buschke-Ollendorf syndrome. Conclusions: Osteopoikilosis is a hereditary benign bone dysplasia of unknown pathogeny. As it is asymptomatic, its diagnosis is mostly performed by chance. It may be associated to skin lesions, constituting the Buschke-Ollendorf syndrome and to nervous compression syndromes. It rarely becomes malignant. Its clinical importance is determined by the need to know this entity and avoid unnecessary investigations motivated by erroneous diagnostic suspicion.

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