Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X. A propósito de un caso
F. Barbadillo , J.B. González de la Rosa , J.M. Merino , J. Sánchez , T. Gil
Bol. Pediatr. 1994; 35 (154): 333 - 337
La enfermedad de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X es una enfermedad de carácter recesivo ligado al sexo con una profunda alteración de la inmunidad humoral y una inmunidad celular normal. Clínicamente se caracteriza por infecciones respiratorias y digestivas de repetición que comienzan en torno al séptimo mes de vida. El tratamiento es profiláctico y consiste en la administración de inmunoglobulina humana. Con esto se consigue reducir el número y la gravedad de las infecciones que afectan a estos pacientes. Abstract X-linked agammaglobulinemia (Bruton disease) is a sexlinked recesive disorder characterized by deep depression of humoral inrnunity with normal celular inmunity. The most common clinical pictures are recurrent respiratory and gastrointestinal infections. These infections begin when maternal antibodies decrease. Intravenous inmunoglobuins administration is the treatment of choice. This treatment diminish the number and severity.
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- Inmunoalergia
