Escasez de conductos biliares intrahepáticos
J.G. García-Pardo Recio , C. Fachal , J. Sánchez Martín , J. González de la Rosa , J.M. Merino Arribas
Bol. Pediatr. 1993; 34 (148): 137 - 141
La escasez o pobreza de conductos biliares intrahepáticos es un raro síndrome que cursa con colestasis en la etapa neonatal o del lactante pequeño. Se define como la disminución en el número de conductos biliares interlobulillares, utilizando, para ello, el cociente entre el número de tractos portales desprovistos de conductos y el número total de espacios porta. Aportamos el caso de un lactante de dos meses de vida que ingresó en nuestro servicio por ictericia prolongada y aparición espontánea de un hematoma de gran tamaño en pared torácica. Planteamos el diagnóstico diferencial con otros cuadros que cursan con la misma sintomatología y describimos la posible evolución y los últimos avances en su tratamiento. Abstract Paucity of intrahepatic bile ducts is an uncommon syndrome that products cholestasis in neonatal or toddler age. It is defined as a reduction in the number of interlobular bile ducts using the ratio of the number of portal tracts devoid of bile ducts to the total number of portal tracts. We report the case of a two months old boy admitted in our hospital by prolonged jaundice and very large spontaneous blood tumor in chest wall. We present the differencial diagnosis whith others syndromes whith similar syntomatology and we describe the evolution and the recents advances in treatment.
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- Gastroenterología
