Aniridia congénita

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D. Asensio , H. Bobillo , P.M. de la Serna , M. Manzano , J.V. Martínez , R. Palencia

Bol. Pediatr. 1993; 34 (147): 59 - 63

La aniridia congénita es una anomalía ocular caracterizada por hipoplasia grave de la totalidad o parte del iris que afecta aproximadamente a uno de cada 150.000 recién nacidos. Existen, al menos, dos variedades de esta enfermedad, familiar y esporádica, la última de las cuales asocia con frecuencia alteraciones somáticas y predisposición a la aparición de tumores, especialmente tumor de Wilms. Presentamos un nuevo caso de aniridia congénita bilateral en una paciente sin otras anomalías extraoculares asociadas, cuya edad actual es de 11 meses, en la que hasta la fecha no se ha hallado evidencia de enfermedad tumoral. Abstract Congenital aniridia is an ocular abnormality characterized by serious hypoplasia of part or the whole iris. The incidence is about 1 in 150.000 newborns. There are, at least, two forms of this condition, familial and sporadic. The second one is frecuently associated with somatic maiformations and neoplastic tendency. We report a new case of congenital aniridia in a patient without another extraocular abnormalities. She is 11 months old and no evidence of tumoral illness has been found until now.

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