Aproximación molecular a las distrofias musculares ligadas al cromosoma X

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J.L. Herranz Fernández , R. Arteaga Manjón-Cabeza

Bol. Pediatr. 1991; 32 (141): 197 - 203

La miopatía individualizada por Duchenne en 1860, conocida como Distrofia Muscular de Duchenne es la más grave y más frecuente de las distrofias musculares progresivas, caracterizándose por una degeneración lentamente progresiva de las fibras musculares esqueléticas, que se manifiesta clínicamente antes de los 5 años de edad con marcha cada vez más dificultosa, confinando al paciente en una silla de ruedas entre los 7 y 11 años, y generalizándose progresivamente a la mayor parte de grupos musculares, con lo que ocasiona la muerte entre los 20 y 30 años de edad, por insuficiencias respiratoria y cardíaca...

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