Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal
S. Suárez Saavedra, A. Calvo Gómez-Rodulfo, R. Quiroga González, M. Díaz, C. Moro Bayón, J.B. López Sastre
Bol. Pediatr. 2004; 44 (189): 161 - 165
El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal es
una causa rara, grave y congénita de obstrucción intestinal funcional
neonatal que además puede llevar asociadas otras alteraciones.
Actualmente sigue siendo difícil el diagnóstico prenatal de certeza y
debe hacerse diagnóstico diferencial con problemas obstructivos. Al
nacimiento se presenta con clínica de obstrucción intestinal y
retención urinaria, precisando de pruebas complementarias para la
confirmación diagnóstica. En el manejo de estos pacientes es
fundamental el soporte nutricional que en muchas ocasiones se basa en
nutrición parenteral durante largos periodos de tiempo. Apesar de la
mejoría en la asistencia a estos pacientes, este síndrome sigue
presentando una elevada morbilidad y mortalidad siendo el trasplante
intestinal una alternativa terapéutica. Se presenta a continuación el
caso de un paciente que actualmente tiene 6 meses y recibe nutrición
enteral a débito continuo suplementada con nutrición parenteral
domiciliaria con buena ganancia ponderal y aceptable calidadde vida.
Abstract
Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome is a rare,
severe and congenital cause of functional intestinal obstruction in
newborn that can have other abnormalities associated. Nowadays it is
still difficult to make prenatal diagnosis and it should be
differentiated from intestinal obstructions. This syndrome appears in
early life like an intestinal obstruction and urine retention and it is
necessary to make some studies to confirm the diagnosis. In these
patients the nutritional support is very important and in a lot of
cases this consists in long term parenteral nutrition. Despite of the
advances in assistance, this syndrome has still a high morbidity and
mortality and the intestinal transplantation should be considered as a
therapeutic alternative. We describe a 6 months old patient who
receives enteral and parenteral nutrition with an adequate growth and
quality of life.
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