Neuroblastoma retrofaríngeo. Presentación de un caso
E.M. de Diego García, I. Fernández Jiménez, M.S. Trugeda Carrera, C. Baza Vilariño, F. Sandoval González
Bol. Pediatr. 2003; 43 (183): 60 - 63
El neuroblastoma (NB) es el tumor maligno que se presenta con más frecuencia en el lactante, y representa el 8-11% de todos los tumores en la infancia. Es una neoplasia que deriva de
las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema
nervioso simpático y la médula de las glándulas suprarrenales. Por ello
su localización puede ser muy variada siendo la localización cervical
tan sólo el 2,3-5%. La clínica del neuroblastoma es variable y
dependerá de su localización, con frecuencia sus signos y síntomas
permanecen ocultos durante largo tiempo. El NB cervical aparece por lo
general como una masa similar a un nódulo linfático grande, con
estridor y obstrucción aéreo digestiva, o incluso como un Síndrome de
Horner por lesión del ganglio estrellado. Presentamos el caso de una
paciente de 10 meses de edad con un neuroblastoma retrofaríngeo que
clínicamente se manifestó como un cuadro respiratorio progresivo con
estridor y obstrucción respiratoria, apreciándose una masa cervical
izquierda en la exploración física. El tratamiento fue quirúrgico, con
extirpación y limpieza ganglionar a tres niveles. El diagnóstico
anatomopatológico fue de neuroblastoma con afectación de uno de los
doce ganglios extirpados. Los indicadores moleculares y bioquímicos
fueron favorables. Se clasificó como neuroblastoma en estadio II.
Queremos destacar la importancia del diagnóstico precoz en el NB de
cara a la supervivencia del paciente y la necesidad de contemplar al NB
cervical como una posibilidad diagnóstica en los niños menores de dos
años con lesiones nodulares cervicales en los que se ha descartado una
etiología infecciosa. El tratamiento del NB es fundamentalmente
quirúrgico, pudiendo ser curativo en estadios precoces y con un buen
pronóstico en los localizados en la región cervical. La cirugía radical
con indicadores moleculares y bioquímicos favorables orientan hacia una
observación activa del paciente.
Abstract
The neuroblastoma (NB) is a malignant tumor that presents more
frequently in the infant, and represents 8-11% of all the tumors in
childhood. It is a neoplasm that derives from the cells of the
primitive neural crest that form the sympathetic nervous system and the
adrenal gland bone marrow. Thus, its site may be very varied, the
cervical site only accounting for 2.3-5%. The symptoms of the
neuroblastoma are variable and will depend on its site, and its signs
and symptoms frequently remain hidden for a long time. The cervical NB
generally appears as a mass similar to a large lymph node, with
stri-dor and aero-digestive obstruction, or even as Horner Syndrome due
to lesion of the stellate ganglia. We present the case of a 10 month
old patient with a retropharingeal neuroblastoma that was clinically
manifested as a progressive respiratory picture with stridor and
respiratory obstruction, observing a left cervical mass in the physical
examination. The treatment was surgical, with excision and lymph node
cleaning on three levels. The pathology diagnosis was neuroblastoma
with involvement of one of the twelve lymph nodes excised. The
molecular and biochemical indicators were favorable. It was classified
as a stage II neuroblastoma. We want to emphasize the importance of
early diagnosis in NB in regards to the patient's survival and the need
to contemplate cervical NB as a diagnostic possibility in child under
two years with cervical node lesions in which an infectious etiology
has been discarded. Treatment of NB is basically surgical, and can be
curative in early stages and it has a good prognosis in the cervical
region sites. Radical surgery with favorable molecular and biochemical
indicators orients towards an active observation of the patient.
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