Síndrome de West: factores etiológicos
A.C. Rodríguez Dehli, D. Pérez Solís, J. de Juan Frigola, F. Villanueva Gómez, C. García López
Bol. Pediatr. 2003; 43 (183): 13 - 18
Introducción: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia
de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsarrítmico y
detención o regresión en el desarrollo psicomotor. El objetivo de este
estudio es conocer la distribución etiológica del SW en nuestro medio y
su evolución en el tiempo. Método: Estudio retrospectivo de 20 niños
diagnosticados de SW entre 1993 y 2001. Se analizan las causas y se
describen los métodos diagnósticos empleados, tratamiento y evolución.
Se comparan los resultados con otro estudio realizado entre 1975 y 1986
en el mismo hospital. Resultados: Relación varón:mujer de 1,5:1. La
edad media al comenzar los espasmos fue de 7,4 meses (rango 2-14
meses), con una demora hasta el diagnóstico igual o superior al mes en
el 60% de los casos. Se identificaron 16 casos sintomáticos (11 de
origen prenatal, 4 perinatal y 1 postnatal), 3 criptogénicos y 1
idiopático. La hipsarritmia y los espasmos desaparecieron en todos los
pacientes, pero en la mitad de los casos sintomáticos persistieron
otros tipos de crisis. Se registraron 3 exitus, todos sintomáticos. La
proporción de casos sintomáticos fue significativamente mayor en el
período 1993-2001 (16/20, 80%) respecto a 1975-1986 (15/30, 50%).
Conclusiones: Las nuevas tecnologías permiten identificar como
sintomáticos una mayor proporción de pacientes con SW. Persiste una
importante demora en el diagnóstico por la confusión de los ?espasmos?
con otros episodios paroxísticos no epilépticos. Ante la sospecha
clínica debe practicarse un electroencefalograma con urgencia para
confirmar o descartar hipsarritmia. Las lesiones preexistentes
condicionan la evolución de los SW sintomáticos.
Abstract
Introduction:West syndrome (WS) is characterized by spasms in clusters,
hypsarrhythmia and developmental stagnation or regression. The
objective of this study is to know the etiologic distribution of WS in
our area and changes over time. Method: Retrospective study of 20
children with WS diagnosis from 1993 to 2001. Causes are analyzed, and
diagnostic methods used, therapy, and progress are described. Results
are compared with other study made from 1975 to 1986 in the same
hospital. Results: Ratio male: female of 1.5:1. The mean age of
beginning of the spasms was 7.4 months, with a diagnosis delay of at
least one month in 60% of the patients. 16 symptomatic cases (11 of
prenatal origin, 4 perinatal and 1 postnatal), 3 cryptogenic and 1
idiopathic were identified. The hypsarrhythmia and the spasms
disappeared in all patients, but half of symptomatic cases persisted
with other types of seizures. 3 exitus were recognized, all of them
symptomatic. The rate of symptomatic cases was significantly higher in
the 1993-2001 period (16/20, 80%) than in 1975-1986 (15/30, 50%).
Conclusions: New technologies help to identify a bigger proportion of
patients with SW as symptomatic. It still exists an important delay in
the diagnosis, because of the confusion between spasms and other
paroxystic non epileptic episodes. In presence of a clinic suspicion,
an EEG must be done for discarding or confirming hypsarrhythmia. The
pre-existing lesions condition the bad progress of symptomatic WS.
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